MITOCONDRIA
Las
mitocondrias utilizan ATP (Adenosin Trifosfato) el cual es un nucleótido fundamental
en la obtención de energía celular. Está formado por una base nitrogenada
(adenina) unida al carbono 1 de un azúcar de tipo pentosa, la ribosa, que en su
carbono 5 tiene enlazados, tres grupos fosfato.
Esta
sustancia es de vital importancia para el funcionamiento de las células, un
fallo a nivel de las mitocondrias representa una inactividad total o parcial de
las células, por consiguiente, si se trata de una glándula la que está
trabajando, la detención en la segregación de hormonas significa un problema
grave en el desarrollo de la especie.
Otras
funciones de la mitocondria es la producción de ciertos aminoácidos o bien la
generación de grupos hemo, también tiene función importante en la captación y
liberación de iones calcio.
Las
mitocondrias están compuestas por una sólida membrana externa de iones y
solidos glucosos, la cual es perforada desde adentro por las proteínas que
lleva consigo, formando poros por los que pasan las moléculas cargadas de
energía las cuales tienen un tamaño no mayor a 2 nm. La membrana que recubre a
la mitocondria esta divide en tres áreas, en las que se ubican el citosol, el
espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
En
el citosol, están dispuestos todos los componentes de la célula, en términos sencillos
es la parte soluble de la estructura celular, donde están todos los orgánulos y
donde se desarrolla la función de cada uno de ellos.
El
espacio intermembrana posee un compuesto muy parecido al citosol, sin embargo,
mediante el proceso de bombeo de proteínas por parte de la mitocondria este
liquidó rico en lípidos está cargado con protones en gran cantidad, por lo que
interfiere directamente en la transmisión de energía.
Por
último la matriz mitocondrial, podemos encontrar ADN y ARN, tal como en una célula
procariota, esto nos deja el trabajo de investigar las razones del por qué la
creación esta eternamente ligada con la energía circundante en nuestras
células. En el citosol se halla el ciclo de Krebs y la síntesis de ácidos
grasos. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas para
el curso de la vida.
Incorporación de proteínas a la
mitocondria
La
mayoría de las proteínas mitocondriales se sintetizan en el citosol y
permanecen desplegadas tras su síntesis al interaccionar con otras proteínas de
la familia Hsp70.
Otras proteínas citosólicas le proporcionan las secuencias
señal terminales características, de 20 a 80 aminoácidos, para su inserción en
los complejos translocadores de proteínas a la mitocondria. En la membrana
externa se encuentra el complejo TOM, y en la interna los complejos TIM y OXA.
Estos complejos se sitúan en los puntos de contacto de ambas membranas
mitocondriales. Para la inserción de las proteínas mitocondriales en el TOM es
necesario que estas proteínas se liberen de las Hsp70 citosólicas mediante la
energía proporcionada por la hidrólisis del ATP. Si la proteína ha de formar parte
de dicha membrana, como ocurre con la porina, queda allí localizada. Si la
proteína ha de ir a la matriz mitocondrial, se une a un componente del complejo
TIM (TIM23), que se abre permitiendo así su translocación a la matriz. Esta
transferencia se realiza por el gradiente electroquímico que proporciona el
bombeo de H+ de la matriz hacia el espacio perimitocondrial, en la cadena
transportadora de electrones. En la matriz, el péptida señal es lisado por una
peptidasa señal. A las proteínas transferidas se unen proteínas Hsp70
específicas de la matriz mitocondrial para configurarlas. La liberación de
estas Hsp70 también requiere la hidrólisis del ATP. Las proteínas sintetizadas
en el citosol que van a formar parte de la membrana interna o del espacio perimitocondrial
necesitan dos péptidos señal, uno para anclarse en la membrana externa, y el
segundo para el anclaje en la membrana interna.
La
inserción puede seguir tres vías:
Estas proteínas entran en la matriz de la misma forma que
las que van a residir allí, pero luego se anclan en la membrana interna por su
segundo péptido señal a través del complejo OXA. Si van a pasar al espacio
perimitocondrial, este péptido es lisado.
La proteína, en su
paso a la matriz, es frenada por el TIM23 y se inserta por su segundo péptido
señal en la membrana interna. Como en el caso anterior, si va a pasar al
espacio perimitocondrial se libera de este péptido señal.
Un grupo de proteínas especializadas en el transporte de
metabolitos a través de la membrana interna, presentan en vez de péptido señal
terminal, varios péptidos señal intercalados en su estructura. Estas proteínas
penetran por el TOM hasta un componente del TIM (TIM22) que las ancla en la
membrana interna por medio de estos péptidos señal.
Las
proteínas sintetizadas en la matriz mitocondrial quedan allí o pasan a la
membrana.
Metabolismo oxidativo
El
metabolismo de la glucosa los llevan a cabo las enzimas de la glucolisis que se
encuentran en el citosol, este proceso se lleva a cabo por diez reacciones
enzimáticas que ya las hemos estudiado. Pero durante este proceso podemos decir
que se lleva a cabo la producción de dos moléculas de ATP por solo la oxidación
de una molécula de glucosa, producción de dos NADH, también produce dos moléculas de piruvato que
es la molécula de la que preside el metabolismo oxidativo en la mitocondria.
Los organismos aerobios son capaces de extraer grandes cantidades de energías
del piruvato y NADH producidos durante
la glucolisis, estos producirán más de
30 moléculas de ATP. Cada molécula de piruvato se trasporta hacia la
matriz mitocondrial donde se descarboxila para formar acetil-coA esta reacción
se da por la acción de un complejo multienzimatico denominado piruvato
deshidrogenasa.
Ciclo de Krebs
Aquí
se oxida el sustrato y se conserva su energía, todas las enzimas del ciclo se
encuentran en la matriz mitocondrial excepto la succinato deshidrogenasa que se
encuentra en la membrana mitocondrial interna y tiene una estrecha relación en
la cadena transportadora de electrones. Este ciclo está dado por 8 reacciones
cuya finalidad es transformar energía y dar un sustrato siguiente como lo es el
oxalacetato para que vuelva a iniciar el ciclo. La producción neta del ciclo
son 3 NADH, 1 FADH y 1 GTP por molécula de acetil-coA.
ENFERMEDADES
Síndrome de Kearns-Sayre:
Es una enfermedad
mitocondrial caracterizada por oftalmoplejía externa progresiva (OEP),
retinitis pigmentaria e inicio antes de los 20 años de edad.
Algunos rasgos comunes
adicionales incluyen sordera, ataxia cerebelar y bloqueo cardiaco.
Neuropatía óptica
hereditaria de Leber (LHON):
Es una degeneración de los
gangliocitos de la retina y sus axones, heredada mitocondrialmente (de la madre
a todos sus hijos), que conlleva una pérdida aguda o subaguda de visión
central.
Se debe a mutaciones de ADN
mitocondrial.
Síndrome de encefalopatía mitocondrial:
Es un trastorno neurodegenerativo progresivo
caracterizado por episodios agudos neurológicos comparables a la apoplejía,
asociados a la hiperlactatemia y la miopatía mitocondrial.
Es causada debido a la mutación en el Gen del ARNt de
leucina.
Epilepsia mioclónica de fibras (MERRF):
Es una rara enfermedad
mitocondrial que cursa principalmente con mioclonias y epilepsia.
Es causada por el déficit
del gen MTTK, codifica para el ARNt de lisina.
Ataxia de Friedrich:
Es
una enfermedad poco común que se transmite de padres a hijos (hereditaria).
Afecta los músculos y el corazón.
Causada
por el déficit en la proteína frataxina.
Presenta
manifestaciones clínicas como dificultad para caminar, debilidad muscular,
disfonía, movimientos involuntarios de los ojos, escoliosis.
Enfermedad de Leigh:
También
conocida como encefalomielopatía necrotizante subaguda es una enfermedad
neurológica progresiva definida por las características neuropatológicas específicas
asociadas a las lesiones del tronco cerebral y de los ganglios basales.
Presenta
manifestaciones clínicas como hipotonía con pérdida de control cefálico, vómitos recurrentes y trastornos del
movimiento.
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