APARATO DE GOLGI
El
aparato de Golgi es un orgánulo presente en todas las células eucariotas.
Pertenece al sistema de endomembranas.
Es
conocido como “aparato reticular interno”.
Localizado
cerca del núcleo celular y en células animales cercano a los centrosomas.
MORFOLOGIA DEL APARATO DE GOLGI
- Está formado por diminutos sáculos envueltos por una membrana, aplanados y apilados a modo de platos.
- Cada sáculo se denomina cisterna (porciones de membrana con un espacio adentro aplanado y conectado entre sí a través de túbulos).
- El número de cisternas apiladas del AG varía dependiendo del tipo celular.
- Se divide en dos caras funcionales CIS y TRANS.
- Está formado por lamelas, vesículas y vacuolas.
- Formado por dictiosomas (formados por sáculos y el sáculo se le denomina cisterna) de manera que a través de estos van viajando moléculas y a medida que viajan son modificadas.
- En células de plantas y organismos inferiores, estos apilamientos presentan a menudo 20 o más cisternas.
COMPARTIMENTOS DEL APARATO DE GOLGI
El
AG muestra una organización polarizada, por lo que presenta dos caras:
- Cara cis (generalmente convexa) está orientada hacia el retículo endoplásmico y recibe las proteínas de exportación.
Cisternas de Golgi:
Entre ambas regiones cis y trans existen cisternas centrales o medias que pueden variar en número.
La cisterna más cercana al retículo endoplásmico es generalmente fenestrada y presenta continuidad con la red cis-Golgi (RCG).
En la región trans, el AG se extiende y forma una red de estructuras tubovesiculares conocida como red trans-Golgi (RTG).
Las cisternas cis, media y trans representan una serie de subcompartimentos enriquecidos con enzimas específicas que llevan a cabo modificaciones postraduccionales a proteínas recién sintetizadas.
La cisterna cis esta captura todas las proteínas que son exportadas del retículo endoplasmico, recibe las vesículas de transición.
En la cisterna media aquí es la zona de maduración en donde las proteínas son modificadas por las enzimas residentes del aparato de Golgi y estas mismas les dirán a donde ir o cuál es su destino final.
La cisterna trans es la cisterna más cercana a la membrana plasmática y esta es la cisterna de salida por donde saldrán las vesículas con las proteínas para ir a su destino final.
Funciones:
Entre ambas regiones cis y trans existen cisternas centrales o medias que pueden variar en número.
La cisterna más cercana al retículo endoplásmico es generalmente fenestrada y presenta continuidad con la red cis-Golgi (RCG).
En la región trans, el AG se extiende y forma una red de estructuras tubovesiculares conocida como red trans-Golgi (RTG).
Las cisternas cis, media y trans representan una serie de subcompartimentos enriquecidos con enzimas específicas que llevan a cabo modificaciones postraduccionales a proteínas recién sintetizadas.
La cisterna cis esta captura todas las proteínas que son exportadas del retículo endoplasmico, recibe las vesículas de transición.
En la cisterna media aquí es la zona de maduración en donde las proteínas son modificadas por las enzimas residentes del aparato de Golgi y estas mismas les dirán a donde ir o cuál es su destino final.
La cisterna trans es la cisterna más cercana a la membrana plasmática y esta es la cisterna de salida por donde saldrán las vesículas con las proteínas para ir a su destino final.
Funciones:
Glucosilacion: La función de este organelo está relacionada con la
adición de moléculas de azúcar a los péptidos en tránsito para la formación de
glicoproteínas.
Podemos decir que el aparato de Golgi es una planta procesadora es por eso la diferencia en su composición de los compartimentos de membrana desde la cara Cis a la Trans.
El mal funcionamiento, ya sea en las modificaciones postraduccionales, en la clasificación y/o el transporte de las glicoproteínas, conduce a la disrupción de la homeostasis celular.
Objetivos de la glucosilacion
El destino de los glicoproteínas (proteínas a las que se le ha añadido una cadena de glúcidos) es ser secretadas o formar parte de la superficie celular.
Una de la función de los carbohidratos de los glucolipidos es que están relacionadas con el plegamiento de proteínas en el retículo endoplasmático rugoso.
GLUCOSILACION ER/RETICULO ENDOPLASMICO CON ENLACE N
1 paso:
Después del retiro de los tres residuos de glucosa, Glucosidasa 1 quita un residuo de glucosa en el retículo endoplasmatico,Glucosidasa 2 quita dos residuos de glucosa.
Manosidasa quita una manosa del oligosacárido formado.
El oligosacárido pasa a la red Cis Golgi.
PRIMER PASO GLUCOSILACION EN EL APARATO DE GOLGI
1. Actúa la enzima Manosidasa quitando varios residuos de manosa en la región CIS Golgi.
2. Actúa la enzima N-acetil-glucosamina transferasa I agregando un residuo de N-acetilglucosamina a uno de los residuos de manosa en la región CIS Golgi.
3. Actúa la enzima Manosidasa II retirando dos residuos de manosa en el oligosacárido en la región medial Golgi.
4. Actúa la enzima N-acetil-glucosamina transferasa II agregando otros residuos de N-acetilglucosamina a la manosa que quedo libre en la región medial Trans Golgi.
5. Actúa la enzima fucosil -y -galactosil -transferasa en la región Trans Golgi agregando residuos de galactosa para obtener un oligosacárido complejo.
6. Actúa la enzima Sialil-transferasa agrega un ácido sialico en la región más Trans de Golgi.
Movimientos de los materiales a través del aparato de Golgi:
· Modelo de maduración de cisternas
Se presuponía que tales cisternas de Golgi eran estructuras transitorias. Se suponía que tales cisternas formaban la cara cis de la pila mediante la fusión de los portadores membranosos desde el retículo endoplasmico y el ERGIC y que cada cisterna se movía físicamente desde el extremo cis al trans de la pila y cambiaba de composición conforme avanzaba.
En este modelo se refería a que las vesículas que provenían del retículo endoplasmico al llegar al aparato de Golgi se fusionaban formando la cara cis e iban avanzando hasta llegar a la cara trans.
Se observó que las vesículas llevan de igual manera su cargamento en sentido anterógrado no solo de la cara CIS a la TRANS si no que de la TRANS a la CIS sin siquiera salir de la luz de la cisterna.
Modelo de transporte vesicular
En este modelo el cargamento (proteínas secretoras, lisosomas y de membrana) se lanza a través de la pila de Golgi, desde la CGN hasta la TGN, en vesículas que se desprenden de un compartimento de membrana y se fusionan con el compartimento contiguo más avanzado de la pila.
Este modelo contempla un aparato de Golgi muy dinámico los cuales los orgánulos de las cisternas se forman continuamente en la cara cis y se dispersan en la cara trans.
La existencia de dicho aparato depende del influjo continuo de transportadores desde el retículo endoplasmico y el ERGIC.
Transporte vesicular en el aparato de Golgi
El transporte de macromoléculas entre los diferentes compartimentos es mediado por la formación y fusión de vesículas.
Estará mediado por pequeñas vesículas que geman desde un compartimento de membrana (donador) que es el que produce las vesículas para fusionarse con un compartimento (aceptor) que recibe la vesícula y su contenido.
Vesículas cubiertas cop (Coat proteins)
Se han identificado diferentes clases de vesículas cubiertas; se distinguen por las proteínas que conforman la cubierta, su apariencia en el microscopio electrónico y su función en el transito celular.
Las tres vesículas cubiertas estudiadas son las siguientes:
Vesículas cubiertas con COP I
Mueven materiales en sentido retrogrado: del ERGIC y la pila de Golgi “hacia atrás” al ER y de las cisternas Golgi trans “de regreso” a las cisternas Golgi cis.
Las vesículas cubiertas con COP I median el transporte retrogrado de proteínas, incluido el movimiento de:
1. Enzimas residentes en el aparato de Golgi en dirección trans a cis.
2. Enzimas residentes del ER del ERGIC y el aparato de Golgi de regreso al retículo endoplasmico.
Vesículas cubiertas con Clatrina
Movilizan materiales de la TGN a los endosomas, lisosomas y vacuolas vegetales.
También mueven materiales de la membrana plasmática a los compartimentos citoplasmáticos a lo largo de la vía endocitica.
Además se han implicado en el tránsito de los endosomas y lisosomas.
Las vesículas de estas cubiertas contienen:
1. Una celosía externa parecida a un panal formada por la proteína clatrina, la cual constituye un soporte estructural.
2. Una capa interna formada por adaptadores de proteína que cubre la superficie de la membrana de la vesícula y que está dirigida hacia el citosol.
Vesículas cubiertas con COP II
Desplazan materiales del retículo endoplásmico “hacia adelante” al ERGIC y al aparato de Golgi.
Conservación y recuperación de las proteínas residentes del retículo endoplasmico
Las proteínas que generalmente se encuentran en el retículo endoplasmico contienen secuencias cortas de aminoácidos en su extremo C que sirve como señales de recuperación lo que asegura su regreso al ER en caso que se trasladen por accidente hacia el ERGIC o aparto de Golgi.
Estas proteínas generalmente tienen la señal de recuperación KDEL (Lys-asp-glu-leu).
Si la secuencia de KDEL se elimina de una proteína del ER las proteínas prófugas no regresan al ER si no que se trasladan al aparato de Golgi.
Por lo contrario cuando se manipula una célula con ingenierías genética para que exprese una proteína lisosomica o secretora a la que se le añade un KDEL en el extremo C esta proteína regresa al ER en lugar de enviarse a su destino apropiado.
Las secuencias más frecuentes de recuperación para las proteínas de la membrana de ER incluyen dos residuos básicos estrechamente vinculados KKXX (donde k es lisina y X es cualquier aminoácido).
Podemos decir que el aparato de Golgi es una planta procesadora es por eso la diferencia en su composición de los compartimentos de membrana desde la cara Cis a la Trans.
- Formación de la pared celular en vegetales
- Transporte de materiales a través de vesículas.
El mal funcionamiento, ya sea en las modificaciones postraduccionales, en la clasificación y/o el transporte de las glicoproteínas, conduce a la disrupción de la homeostasis celular.
Objetivos de la glucosilacion
El destino de los glicoproteínas (proteínas a las que se le ha añadido una cadena de glúcidos) es ser secretadas o formar parte de la superficie celular.
Una de la función de los carbohidratos de los glucolipidos es que están relacionadas con el plegamiento de proteínas en el retículo endoplasmático rugoso.
GLUCOSILACION ER/RETICULO ENDOPLASMICO CON ENLACE N
1 paso:
Después del retiro de los tres residuos de glucosa, Glucosidasa 1 quita un residuo de glucosa en el retículo endoplasmatico,Glucosidasa 2 quita dos residuos de glucosa.
Manosidasa quita una manosa del oligosacárido formado.
El oligosacárido pasa a la red Cis Golgi.
PRIMER PASO GLUCOSILACION EN EL APARATO DE GOLGI
1. Actúa la enzima Manosidasa quitando varios residuos de manosa en la región CIS Golgi.
2. Actúa la enzima N-acetil-glucosamina transferasa I agregando un residuo de N-acetilglucosamina a uno de los residuos de manosa en la región CIS Golgi.
3. Actúa la enzima Manosidasa II retirando dos residuos de manosa en el oligosacárido en la región medial Golgi.
4. Actúa la enzima N-acetil-glucosamina transferasa II agregando otros residuos de N-acetilglucosamina a la manosa que quedo libre en la región medial Trans Golgi.
5. Actúa la enzima fucosil -y -galactosil -transferasa en la región Trans Golgi agregando residuos de galactosa para obtener un oligosacárido complejo.
6. Actúa la enzima Sialil-transferasa agrega un ácido sialico en la región más Trans de Golgi.
Movimientos de los materiales a través del aparato de Golgi:
· Modelo de maduración de cisternas
Se presuponía que tales cisternas de Golgi eran estructuras transitorias. Se suponía que tales cisternas formaban la cara cis de la pila mediante la fusión de los portadores membranosos desde el retículo endoplasmico y el ERGIC y que cada cisterna se movía físicamente desde el extremo cis al trans de la pila y cambiaba de composición conforme avanzaba.
En este modelo se refería a que las vesículas que provenían del retículo endoplasmico al llegar al aparato de Golgi se fusionaban formando la cara cis e iban avanzando hasta llegar a la cara trans.
Se observó que las vesículas llevan de igual manera su cargamento en sentido anterógrado no solo de la cara CIS a la TRANS si no que de la TRANS a la CIS sin siquiera salir de la luz de la cisterna.
Modelo de transporte vesicular
En este modelo el cargamento (proteínas secretoras, lisosomas y de membrana) se lanza a través de la pila de Golgi, desde la CGN hasta la TGN, en vesículas que se desprenden de un compartimento de membrana y se fusionan con el compartimento contiguo más avanzado de la pila.
Este modelo contempla un aparato de Golgi muy dinámico los cuales los orgánulos de las cisternas se forman continuamente en la cara cis y se dispersan en la cara trans.
La existencia de dicho aparato depende del influjo continuo de transportadores desde el retículo endoplasmico y el ERGIC.
Transporte vesicular en el aparato de Golgi
El transporte de macromoléculas entre los diferentes compartimentos es mediado por la formación y fusión de vesículas.
Estará mediado por pequeñas vesículas que geman desde un compartimento de membrana (donador) que es el que produce las vesículas para fusionarse con un compartimento (aceptor) que recibe la vesícula y su contenido.
Vesículas cubiertas cop (Coat proteins)
Se han identificado diferentes clases de vesículas cubiertas; se distinguen por las proteínas que conforman la cubierta, su apariencia en el microscopio electrónico y su función en el transito celular.
Las tres vesículas cubiertas estudiadas son las siguientes:
Vesículas cubiertas con COP I
Mueven materiales en sentido retrogrado: del ERGIC y la pila de Golgi “hacia atrás” al ER y de las cisternas Golgi trans “de regreso” a las cisternas Golgi cis.
Las vesículas cubiertas con COP I median el transporte retrogrado de proteínas, incluido el movimiento de:
1. Enzimas residentes en el aparato de Golgi en dirección trans a cis.
2. Enzimas residentes del ER del ERGIC y el aparato de Golgi de regreso al retículo endoplasmico.
Vesículas cubiertas con Clatrina
Movilizan materiales de la TGN a los endosomas, lisosomas y vacuolas vegetales.
También mueven materiales de la membrana plasmática a los compartimentos citoplasmáticos a lo largo de la vía endocitica.
Además se han implicado en el tránsito de los endosomas y lisosomas.
Las vesículas de estas cubiertas contienen:
1. Una celosía externa parecida a un panal formada por la proteína clatrina, la cual constituye un soporte estructural.
2. Una capa interna formada por adaptadores de proteína que cubre la superficie de la membrana de la vesícula y que está dirigida hacia el citosol.
Vesículas cubiertas con COP II
Desplazan materiales del retículo endoplásmico “hacia adelante” al ERGIC y al aparato de Golgi.
Conservación y recuperación de las proteínas residentes del retículo endoplasmico
Las proteínas que generalmente se encuentran en el retículo endoplasmico contienen secuencias cortas de aminoácidos en su extremo C que sirve como señales de recuperación lo que asegura su regreso al ER en caso que se trasladen por accidente hacia el ERGIC o aparto de Golgi.
Estas proteínas generalmente tienen la señal de recuperación KDEL (Lys-asp-glu-leu).
Si la secuencia de KDEL se elimina de una proteína del ER las proteínas prófugas no regresan al ER si no que se trasladan al aparato de Golgi.
Por lo contrario cuando se manipula una célula con ingenierías genética para que exprese una proteína lisosomica o secretora a la que se le añade un KDEL en el extremo C esta proteína regresa al ER en lugar de enviarse a su destino apropiado.
Las secuencias más frecuentes de recuperación para las proteínas de la membrana de ER incluyen dos residuos básicos estrechamente vinculados KKXX (donde k es lisina y X es cualquier aminoácido).
ENFERMEDADES
Coroideremia:Este padecimiento se caracteriza por presentar invariablemente degeneración retiniana y de coroides.
Está determinada genéticamente, con un modo de herencia recesivo ligado al cromosoma X, por lo que la mayoría de estos pacientes son masculinos.
El primer signo de afectación ocular consiste en ceguera nocturna que inicia en la infancia temprana que progresivamente conduce a la ceguera total alrededor de los 20 años de edad, aunque algunos pierden la visión en forma total hasta los 45 años.
Síndrome de Lowe (síndrome oculocerebrorrenal):
El síndrome de Lowe u oculocerebrorrenal es un trastorno genético que se hereda en forma recesiva ligada al cromosoma X.
Se caracteriza por cataratas congénitas, disfunción renal tubular y déficit neurológico.
El desarrollo de las cataratas comienza desde la 7a. a 9a. semana de gestación, debido a anomalías en la migración del epitelio del cristalino.
Durante el periodo neonatal inmediato los pacientes presentan proteinuria, aminoaciduria, fosfaturia y acidosis metabólica, así como retardo mental, hipotonía, trastornos de la conducta y ausencia de reflejos osteotendinosos profundos.
Enfermedad de Menkes:
En el síndrome de Menkes, las células en el cuerpo pueden absorber el cobre, pero son incapaces de liberarlo.
Es causado por un defecto en el gen ATP7A.
El cobre se puede acumular en el intestino delgado y los riñones, pero los niveles bajos de este elemento en otras zonas pueden afectar la estructura de huesos, piel, cabello y vasos sanguíneos e interferir con la función nerviosa.
Es hereditario, lo cual significa que se transmite de padres a hijos, el gen está en el cromosoma X.
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